Dopo avervi parlato della leucemia acuta, della leucemia acuta promielocitica, della leucemia acuta mieloide, della leucemia linfoide acuta, della leucemia linfoide cronica e della leucemia mieloide cronica, riportiamo quanto si legge sul sito ail.it per quanto riguarda i linfomi non-Hodgkin:
I linfomi non-Hodgkin (LNH) sono un gruppo eterogeneo di neoplasie del sistema emolinfopoetico che hanno origine dai linfociti B o dai linfociti T. Nell’ultima classificazione della World Health Organization (WHO) si annoverano oltre 40 forme di LNH, che differiscono tra di loro per caratteristiche istologiche, biopatologiche e cliniche. I LNH possono essere distinti dal punto di vista clinico-patologico in “aggressivi” e “indolenti”: i primi, caratterizzati da una maggiore aggressività e un decorso rapidamente fatale in assenza di trattamento, sono potenzialmente guaribili, mentre i secondi hanno un decorso clinico molto più subdolo e lento, presentando un tipico andamento cronico-recidivante con minori possibilità di definitiva eradicazione.
Epidemiologia: i LNH sono nel loro complesso la neoplasia ematologica più frequente e costituiscono il 3% di tutti i tumori maligni. L’incidenza dei LNH è in continua crescita e aumenta all’aumentare dell’età, raggiungendo un picco dopo i 70 anni e con una mediana di insorgenza di 65 anni; è bene tuttavia ricordare che alcuni LNH aggressivi tendono ad interessare soggetti più giovani con una mediana di incidenza intorno ai 40 anni.
Eziopatogenesi: gli agenti eziologici dei LNH rimangono ad oggi per gran parte sconosciuti; è comunque possibile ricordare tra i fattori eziologici che possono concorrere alla patogenesi di queste malattie le radiazioni, il benzene e i pesticidi. Sono stati inoltre riconosciuti come fattori eziologici predisponenti allo sviluppo dei LNH alcuni agenti microbiologici: in particolar modo il virus di Epstein-Barr (EBV) per la forma endemica del linfoma di Burkitt o per i linfomi EBV correlati, il virus dell’Epatite B e C per lo sviluppo di alcuni linfomi indolenti in pazienti portatori o affetti da epatite, l’Helicobacter Pylorii per i LNH gastrici, lo Human T cell Leukemia-Lymphoma Virus 1 per il linfoma a cellule T dell’adulto e il batterio Clamydia Trachomatis per i linfomi che interessano la congiuntiva.
Diagnosi: la diagnosi di LNH viene effettuata mediante biopsia escissionale di un linfonodo con successivo esame istologico; l’adeguata esecuzione della biopsia e l’adeguata conservazione e lavorazione del preparato sono fondamentali per un’ accurata diagnosi. Le tecniche di agoaspirato linfonodale non assicurano assolutamente l’attendibilità della diagnosi. Secondo la classificazione della WHO del 2008 è possibile distinguere oltre 40 diversi tipi di linfoma, la cui esatta tipizzazione isto-patologica è fondamentale per il corretto inquadramento clinico e per impostare una terapia idonea. Sommariamente è possibile distinguere quattro gruppi di linfomi: 1) linfomi di derivazione dai precursori dei linfociti B; 2) linfomi di derivazione dai precursori dei linfociti T; 3) linfomi di derivazione dalle cellule B mature; 4) linfomi di derivazione dalle cellule T/NK mature.
Manifestazioni cliniche: il sintomo più comune dei LNH è il riscontro di una o più tumefazioni linfonodali. Nella maggior parte dei casi i LNH aggressivi sono caratterizzati da un esordio brusco caratterizzato da una rapida crescita delle tumefazioni linfonodali, dal coinvolgimento di diverse aree linfonodali e dalla frequente presenza di sintomi sistemici (febbre, spossatezza, perdita di peso non attribuibile a una dieta specifica, sudorazioni profuse prevalentemente notturne). Nel 30-40% dei casi la malattia può interessare inoltre sedi extra-nodali (di pertinenza non linfonodale) e virtualmente tutti gli organi possono essere coinvolti, compreso il sistema nervoso centrale (SNC). I LNH indolenti sono invece caratterizzati generalmente da un decorso clinico subdolo e sono generalmente asintomatici, presentandosi comunemente con singole o diffuse tumefazioni linfonodali, in assenza di sintomi di rilievo associati. Inoltre in tutti i pazienti può essere presente un deficit dell’immunità cellulo-mediata che può interessare sia i linfociti B che i linfociti T e che espone i pazienti ad un elevato rischio infettivo, soprattutto durante il trattamento. E’ necessario inoltre ricordare che in alcuni casi i LNH possono localizzarsi in sedi extra-nodali in assenza di interessamento linfonodale (es. linfomi primitivi del SNC, linfomi primitivi del testicolo, linfomi primitivi ossei, linfomi gastrici ecc…).
Stadiazione: una volta effettuata la diagnosi, il paziente deve essere sottoposto a differenti esami clinico-strumentali al fine di stabilire lo stadio della malattia (cioè la sua estensione) e di individuare i fattori prognostici. Per tale motivo il paziente sarà sottoposto a:
Esami ematici completi, compresi indici di flogosi (VES, Proteina C reattiva, beta2-microglobulina, ferritina, funzionalità tiroidea);
Radiografia del torace standard in 2 proiezioni;
TC total body con mdc;
Tomografia ad emissione di positroni (PET);
Biopsia osteomidollare bilaterale (per escludere eventuale coinvolgimento del midollo osseo);
Rachicentesi diagnostica (solo nei linfomi aggressivi);
Visita ORL;
EGDS e colonscopia (solo nei casi di LNH extra-nodali).
Il più comune sistema di stadiazione attualmente in uso è quello di Ann-Arbor, che prevede 4 diversi stadi:
STADIO I interessamento di un solo linfonodo o di una sola stazione linfatica (uno o più linfonodi contigui);
STADIO II interessamento di due o più stazioni linfonodali sopra o sotto il diaframma;
STADIO III interessamento di stazioni linfonodali sopra e sotto il diaframma;
STADIO IV interessamento di strutture extralinfonodali con o senza coinvolgimento linfonodale.
Si distinguono poi in stadio A o B per l’assenza o la presenza di sintomi sistemici (febbre, dimagrimento e sudorazione). La lettera S viene usata per indicare il coinvolgimento splenico. Il termine Bulky viene usato per identificare una grossa massa tumorale (massa mediastinica il cui diametro è > di un terzo del diametro trasverso del torace calcolato all’altezza della quinta o sesta vertebra dorsale ad una radiografia del torace standard oppure massa linfonodale di dimensioni > 10 cm).
Fattori prognostici: i principali fattori prognostici sfavorevoli per i LNH sono l’età avanzata, il basso Performance Status (cioè condizioni cliniche scadute alla diagnosi), gli elevati livelli sierici di LDH, lo stadio avanzato (III-IV), la presenza di sedi extra-nodali, la presenza di un elevato numero di sedi linfonodali coinvolte e, in alcuni tipi di linfomi, l’elevato numero di globuli bianchi alla diagnosi. I diversi fattori prognostici vengono utilizzati per calcolare l’indice prognostico che varia a seconda del tipo di linfoma. Per i linfomi aggressivi viene utilizzato l’International Prognostic Index (IPI), per il linfomi follicolari il Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI) e per i linfomi mantellari il Mantle Cell Lymphoma International Prognostic Index (MIPI).
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